BUSULFAN KAYNAKLI AKCIĞER HASARI: GÖKYÜZÜNDEKI NADIR HASTALIK HAKKINDA BILMENIZ GEREKEN HER ŞEY PEMBE - PAMPEREDPEOPLENY.COM

Hızlı Uyarılar İçin Hemen Abone Olun

Hipertrofik Kardiyomiyopati: Belirtiler, Nedenler, Tedavi ve Önleme Hızlı Uyarılar İçin Örneği Görüntüle BİLDİRİMLERE İZİN VER Günlük Uyarılar İçin

Hemen

6 saat önce Chaitra Navratri 2021: Tarih, Muhurta, Ritüeller ve Bu Festivalin Önemi
7 saat önce Hina Khan Bakır Yeşil Göz Farı ve Parlak Çıplak Dudaklarla Büyüdü Birkaç Basit Adımda Görünümü Elde Edin!
9 saat önce Ugadi ve Baisakhi 2021: Ünlülerden Esinlenen Geleneksel Kıyafetlerle Şenlikli Görünümünüzü Süsleyin
12 saat önce Günlük Burçlar: 13 Nisan 2021

İzlemeli

Kaçırmayın

Ev Sağlık Bozuklukların tedavisi Bozukluklar Cure oi-Amritha K By Amritha K. 15 Ekim 2019

Yeni Bollywood filmi 'Sky Is Pink' tüm doğru nedenlerle haberlerde. Aisha Chaudhary'nin gerçek hayat hikayesine dayanan film, nadir görülen bir tıbbi durum, Busulfan kaynaklı akciğer hasarı veya Aisha'nın 18 yaşındayken zamansız ölümüne neden olan pulmoner fibroz etrafında dönüyor.

Şiddetli kombine immün yetmezlik (SCID) ile doğan genç kız, Busulfan (bir kanser ilacı) verildiğinde 6 aylıkken kemik iliği nakli yaptırmak zorunda kaldı. İlaç daha sonra ilacın nadir bir yan etkisi olan pulmoner fibrozise neden oldu.

Busulfan kaynaklı akciğer hasarının ne olduğunu ve ayrıntılarını anlamadan önce, SCID'ye bir göz atalım.

Şiddetli Kombine İmmün Yetmezlik (SCID) Nedir?

Nadir bir genetik bozukluk olan SCID, çok sayıda genetik mutasyonun bir sonucu olarak fonksiyonel T hücrelerinin ve B hücrelerinin bozuk gelişimi ile karakterizedir. Durum, çocuğun bağışıklığının çok düşük olmasına veya hiç olmamasına neden olarak çocuğun vücudunun çeşitli hastalıklara yatkın olmasına neden olur. ^[1] ^[iki] .

Bu nadir, kalıtsal hastalığı olan çocuklar zatürre, menenjit ve suçiçeği gibi hastalıklarla çok hastalanır ve hayatlarının ilk yılında ölebilir. Bununla birlikte, modern tıp ve tedavi yöntemleri bir iyileşmeye yardımcı olmuştur.

Kemik iliği nakli, SCID için en etkili tedavi yöntemidir ^[3] .

Peki Kemik İliği Nakli Nedir?

Kemik iliği nakli, sağlıksız iliği sağlıklı olanla değiştiren bir tedavidir. Kemik iliği, kemiklerinizin içinde bulunan ve enfeksiyonlarla savaşmak için kan hücrelerine dönüşen kan oluşturan hücreleri (kan kök hücreleri) oluşturan, vücutta oksijen taşıyan ve kanamayı kontrol eden yumuşak, süngerimsi dokudur. ^[4] .

Nakil, sağlıksız kemik iliği ortadan kaldırıldıktan sonra sağlıklı kemik iliği hücrelerini bir kişiye aşılamak için yapılır ve bir çocuğun bağışıklık sistemini iyileştirmede faydalıdır. ^[5] .

Transplantın bir bireyin sağlığını iyileştirme üzerindeki çok sayıda faydasının yanı sıra, greft-host hastalığı, kök hücre yetmezliği, organ hasarı, enfeksiyonlar, katarakt, kısırlık, yeni kanserler ve hatta ölüm gibi çeşitli komplikasyonları da vardır ^[6] ^[1] .

Busulfan, kemik iliği nakli işleminde kullanılan bir anti-kanser kemoterapi ilacıdır. Bununla birlikte, ilacın, en şiddetli olanı pulmoner fibroz olmak üzere, transplantasyon geçiren kişiler üzerinde olumsuz bir etkiye sahip olduğu bildirilmiştir.

Şimdi gerekçeyi ele aldığımıza göre, ana tema olan 'Busulfan kaynaklı akciğer hasarı'na bir göz atalım ve bunun için Busulfan'ın ne olduğunun ve nasıl çalıştığının farkında olmamız gerekir. ^[7] .

Busulfan nedir?

Kemik iliği naklinden önce kanserleri tedavi etmek ve istenmeyen kemik iliğini yok etmek için kullanılan reçeteli bir ilaçtır. Kemoterapi ilacı, alkilleyici ajanlar adı verilen bir ilaç grubuna aittir ve vücudunuzdaki kanser hücrelerinin büyümesini yavaşlatarak veya durdurarak çalışır. ^[8] . Ayrıca polisitemi vera ve miyeloid metaplazi gibi belirli kan bozukluklarının tedavisinde ve kronik miyelojenöz löseminin (CML) tedavisinde de kullanılır. ^[9] .

Bununla birlikte, yukarıda belirtildiği gibi kemoterapi ilacı, Busulfan kaynaklı akciğer hasarı olarak adlandırılan pulmoner fibrozise neden olan ciddi bir yan etkiye sahiptir. ^[9] ^[10] .

Busulfan Akciğer Hasarı Nedir?

Klinik olarak pulmoner fibroz olarak adlandırılan busulfan akciğeri, akciğer dokusunun hasar gördüğü ve yaralandığı ilaçlardan kaynaklanır. Nadiren de olsa, durum ölümcüldür ve Busulfan ile tedavi edilen hastaların yüzde 5'inden daha azında görülür. ^[onbir] . Busulfan akciğer hasarının ilk raporu 1961'de bildirildi.

Bu durum akciğerlerde sert ve sert liflerin oluşmasına neden olur ve bu da kişinin nefes almasını zorlaştırır.

Ancak, ilacın aşağıdakiler gibi başka ciddi yan etkilerinin de olduğu unutulmamalıdır. ^[12] :

Kanamalar
İktidarsızlık
Katarakt
Testis atrofisi
Amenore
Fetüsün malformasyonu
Kısırlık
Pulmoner fibroz
Böbrek tübüllerinde ürik asit birikimi
Anemi
Alopesi
Jinekomasti

İlacın daha hafif yan etkilerinden bazıları aşağıdaki gibidir ^[onbir] :

Kilo kaybı
Mide bulantısı
Derinin hiperpigmentasyonu
Kusma
İshal
Döküntüler
Yorgunluk
Kuru ağız

Busulfan Akciğer Hasarı Nasıl Teşhis Edilir?

Durumun bir ilaçla indüklendiği düşünüldüğünde, durumu teşhis etmek zordur. Ve çoğu durumda, durum ileri aşamadadır.

Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (CT Taraması) ve histopatoloji, durumu teşhis etmeye yardımcı olabilecek en yakın yöntemlerdir. ^[13] . Bazı Busulfan akciğer hasarı vakalarında, teşhisler aşağıdakileri ortaya çıkarmıştır:

Azaltılmış karbon monoksit (CO) salma kapasitesi
Pulmoner fonksiyon testinde kısıtlayıcı solunum paterni
Göğüs röntgeni, akciğerlerin her iki tarafında rastgele noktalar ve yamalar gösterebilir.
Rallerin varlığı
Düşük kan oksijen seviyeleri nedeniyle dudakların, cildin veya tırnakların mavi rengi
Tırnak tabanının anormal büyümesi

Son Notta ...

Durum erken aşamalarda yakalanırsa, ilaca bağlı pulmoner fibrozu yönetmek nispeten daha kolaydır - çünkü mevcut ilaç tedavisi durdurulabilir ve yeni bir ilaç başlatılabilir. ^[14] ^{[on beş]} .

Bununla birlikte, ölümcül ilaca bağlı durumun gidişatını anlamak ve bunun için etkili bir tıbbi tedavi geliştirmek için daha fazla çalışma yapılmalıdır.

Makale Referanslarını Görüntüle

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O’Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). X'e bağlı şiddetli kombine immün yetmezlik için lentiviral hematopoietik kök hücre gen tedavisi. Bilim çeviri tıbbı, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[iki]Palacios, T.V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L. ve Lawrence, M.G. (2016). Virginia Üniversitesi, şiddetli kombine immün yetmezlik (SCID) için yenidoğan taramasını uygulamada deneyimlidir. Alerji ve Klinik İmmünoloji Dergisi, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A.G ve Nilsson, J. (2019). DCLRE1C'de yeni bileşik heterozigot mutasyonlarla ilişkili, çocuklukta agamaglobulinemi ile ortaya çıkan şiddetli kombine immün yetmezlik (SCID). Clinical Immunology, 200, 16-18.
[4]Klein, O.R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A.R., Gamper, C.J., Loeb, D., ... & Holuba, M.J. (2017). Yüksek riskli hematolojik maligniteleri olan pediatrik ve genç yetişkin hastalar için transplantasyon sonrası siklofosfamid ile miyeloablatif olmayan haploidentik kemik iliği transplantasyonu. Kan ve İlik Nakli Biyolojisi, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O’Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, Nisan). Haploidentik kemik iliği ve kök hücre nakli: transplantasyon sonrası siklofosfamid ile deneyim. Hematoloji Seminerleri'nde (Cilt 53, No. 2, s. 90-97). WB Saunders.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). İlişkili olmayan donör kemik iliği transplantasyonunda HLA lokusu eşleşmesinin biyolojik önemi. Kan, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M.I. (2019). Kemik İliği Transplantasyonu, Aterosklerotik Lezyon Oluşumunun En Erken Evresini Etkiler. Arterioskleroz, Tromboz ve Vasküler Biyoloji, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L.M., Eduardo, F.P., De Carvalho, D.L.C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E.V., Sanches, L.R., ... & Corrêa, L. (2017). Hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılan hastalarda IV busulfanın terapötik tükürük izlemesi: bir pilot çalışma. Kemik iliği nakli, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A. ve Klein, J. P. (1987). Yeni bir busulfan ve cyclophosphamide rejimini takiben lösemi için kemik iliği nakli. Kan, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A. ve Bansal, D. (2017). Otolog kök hücre nakli sonrası alıcıda hepatik sinüzoidal-obstrüksiyon sendromu ve busulfan kaynaklı akciğer hasarı. Hint pediatri, 54 (9), 765-770.
[onbir]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V. ve Pavic, I. (2019). Pediatrik Onkoloji Hastalarında Busulfan Kaynaklı Akciğer Hasarı - Örnek Bir Olgu ile Literatürün Gözden Geçirilmesi. Pediatrik Alerji, İmmünoloji ve Pulmonoloji, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M. ve Crosser, M. S. (2016). A48 GELENEKSEL İLAÇ İLE İLİŞKİLİ AKCİĞER HASTALIĞI: Periferik Kök Hücre Transplantasyonundan Sonra Akciğer İnfiltrasyonları, Her Zaman Bulaşıcı Pnömoni Değil. Busulfan Kaynaklı Akciğer Yaralanması Olgusu. Amerikan Solunum ve Kritik Bakım Tıbbı Dergisi, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Başkaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F.M. (2019). Ga-68 Etiketli Duramisin ile Kemoterapiye Bağlı Organ Hasarının Değerlendirilmesi. Moleküler Görüntüleme ve Biyoloji, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil, murin sinüzoidal obstrüksiyon sendromunda endotel hasarını azaltır. Moleküler Tıp Dergisi, 97 (2), 201-213.
[on beş]Averyanov, A., Kogan, E. ve Lesnyak, V. (2020). İlaca bağlı akciğer hastalıkları. Nadir Yaygın Akciğer Hastalığının Teşhisi Zor (sayfa 393-408). Akademik Basın.